肌萎缩侧索硬化临床路径
一、肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为肌萎缩侧索硬化（AmyotrophicLateral Sclerosis，缩写为ALS，ICD-10：G12.2）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）；中华医学会神经病学分会-肌萎缩侧索硬化诊断标准（草案）（中华神经科杂志2001,34（3）:190-193;3）。
1、必备神经症状和体征：
（1）下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常而肌电图异常者）。
（2）上运动神经元病损特征。
（3）病情逐步进展。
诊断：
（1）肯定ALS：4个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支配区）中，3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。
（2）拟诊ALS：3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。
（3）可能ALS：1个区域有上、下运动神经元病损症状和体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的特征。
2、其他辅助检查：血肌酶谱正常或轻度升高；血免疫球蛋白和补体在正常范围。脑脊液常规检查正常或蛋白轻度增高。肌电图提示广泛神经源性改变，但神经传导速度正常。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。
1、一般治疗
吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。
2、对症治疗
（1）机械通气。
（2）营养支持。主要对球麻痹的吞咽困难和饮水呛咳患者予以管饲（鼻胃管/鼻肠管/经皮内镜下胃造口）喂养。
3、药物治疗
（1）口服维生素E和辅酶Q10等。
（2）有条件者可服用利鲁唑等。
（四）标准住院日为14–21天。
（五）进入路径标准。
1、第一诊断必须符合ICD-10：G12.2肌萎缩侧索硬化疾病编码。
2、具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。
（六）住院期间检查项目。
1、必需检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）心电图、X线胸片、肌电图（常规、分段传导速度和重频刺激）、颈椎或腰椎MRI。
2、选择检查项目：
（1）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜；
（2）免疫及代谢指标筛查：免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、 甲状腺功能；
（3）头颅MRI；
（4）腰穿脑脊液检查：常规、生化。
（七）选择用药。
1、口服或肌注大剂量维生素B12，口服肌酐等。
2、有疼痛者服用加巴喷丁。
3、延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。
（八）出院标准。
1、临床诊断明确，暂时排除其他疾病。
2、没有需要住院治疗的并发症。
（九）变异及原因分析。
1、合并恶性肿瘤，或伴有严重并发症患者，转入相应临床路径诊治。
2、发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗，由此延长住院时间，增加住院费用患者转入相应临床路径。
二、肌萎缩侧索硬化临床路径表单（略）
原文链接：http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/tulving_676544049.htm
备注：临床路径（Clinicalpathway）是指针对某一疾病建立一套标准化治疗模式与治疗程序，是一个有关临床治疗的综合模式，以循证医学证据和指南为指导来促进治疗组织和疾病管理的方法，最终起到规范医疗行为，减少变异，降低成本，提高质量的作用。相对于指南来说，其内容更简洁，易读、适用于多学科多部门具体操作，是针对特定疾病的诊疗流程、注重治疗过程中各专科间的协同性、注重治疗的结果、注重时间性。